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多发性内分泌腺瘤诊断的滞后时间与发病率及死亡率相关

2016-01-25 11:18 [医学前沿] 来源于:国际糖尿病学会
导读:多发性内分泌腺瘤诊断的滞后时间与发病率及死亡率具有相关性。当家庭中出现首发多发性内分泌腺瘤后,注重遗传咨询及对整个家庭进行检测将有助于降低发病率及死亡率。
  一项近期研究表明,在1型多发性内分泌腺瘤家族中,先证者确诊至其他家庭成员确诊的滞后时间可能导致非先证者的死亡等不良结局增加。

  研究者荷兰乌得勒支大学医学中心的Gerlof D. Valk及其同事入选荷兰MEN1研究队列中年龄>16岁的393例受试者,于1990~2014年间每年每季度随访一次。研究以家庭中的首发1型多发性内分泌腺瘤患者为先证者,以先证者的诊断时间到同家庭中非先证者的诊断时间间隔作为滞后时间,计算平均滞后时间,并评估其与发病率及死亡率之间的相关性。

  结果发现,1990~2014年间,共计有58个家庭有至少两个成员罹患1型多发性内分泌腺瘤,其中57个家庭中存在1型多发内分泌腺瘤胚系突变,43%的家庭先证者诊断先于突变检测应用之前(即1998年)。进一步分析发现,上述家庭的平均滞后时间为3.5年。其中1998年前平均滞后时间为 8年,1998~2001年后平均滞后时间为2.6年。此外,在这些1型多发神经内分泌腺瘤中,12.1%的非先证者为十二指肠胰腺神经内分泌肿瘤,平均滞后时间为7.9年;76.1%为非十二指肠胰腺神经内分泌肿瘤;伴有转移性十二指肠胰腺神经内分泌肿瘤的非先证者平均滞后时间为10.9年;73.3% 的非先证者确诊时无垂体瘤。另外,共计20例患者伴有微腺瘤,平均滞后时间为7.2年;伴有及不伴有原发性甲状旁腺功能亢进的非先证者分别有38.4%及 2.8%,平均滞后时间分别为9.5年和3年。研究期间,非先证者共计10例因发生于滞后时间期间及之前的临床表现而死亡。

  综上可见,多发性内分泌腺瘤诊断的滞后时间与发病率及死亡率具有相关性。当家庭中出现首发多发性内分泌腺瘤后,注重遗传咨询及对整个家庭进行检测将有助于降低发病率及死亡率。

(编辑:糖人帮)

多发性内分泌腺瘤诊断的滞后时间与发病率及死亡率相关
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